【时讯】这种比较新的脑脊髓炎，你能正确诊断出来吗？

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沈远遥医学界神经学频道

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今天，我们介绍自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病( gfap-a )。 这种病的概念是新的，比较少见，但临床医生提供通常的外送脱髓鞘抗体套。 其中包括gfap-igg。 因此，认识到这种疾病是非常重要的。

首先，让我们来看看年在neurology杂志上发表的病例

患者女，73岁，既往有骨髓增生异常综合征病史。 因认识功能下降、运动障碍伴头痛、体重减少2个月入院。 阳性体征包括嗜睡、双侧肢体对称性齿轮样强直、运动延迟、前臂肌阵挛和腱反射亢进。

图1脑mri显示软脑膜、脑实质线样/点样、心室管膜强化。

图2脊髓mri :颈胸段软脊膜(白箭头)和中央管(黑箭头)强化( a )。 脊髓圆锥周围(白箭头)和中央管(黑箭头)强化( b )。 软脊膜强化和脊髓中央点样强化( c )。

脑脊液gfap-igg阳性，患者激素冲击治疗后效果显着。

让我们看看下一年刊登在mult scler杂志上的病例

女性，41岁，5周前出现顽固性恶心、呕吐，体重下降35kg。 一个月后，患者出现意识障碍、构音障碍、眩晕、复视和下肢麻痹。

图3脑mri显示脑室周围白质弥漫性t2wi高信号。 增强扫描发现血管周围线样强化，呈放射状朝向侧脑室。

图4脊髓mri :长节t2wi高信号延伸至脑干，边界不明。

脑脊液细胞数增高( 195个/mm3，淋巴细胞94% )，蛋白增高( 1.83 g/l )。 血清抗gfap-igg阳性，抗aqp4-igg和抗mog-igg阴性。

激素治疗一个月后神经系统症状完全恢复，免疫抑制剂开始抗小曲肽。 随访过程中没有复发。

以上介绍的两个病例都是自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病。

年美国梅奥医院的lennon团队首次报告了这种疾病，确认了gfap-a是与ms和nmosd不同的独立疾病，指出特异性gfap抗体是这种疾病的生物学标志。

什么是认知？

胶质酸性蛋白( glial fibrillary acidic protein，gfap )是星形胶质细胞内中间丝蛋白的主要成分，具有维持星形细胞形态稳定、参与血脑屏障的形成、调节突触功能等多种生物学功能。 自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病( gfap-a )是免疫治疗比较有效的中枢神经系统自身免疫性疾病，可在患者脑脊液中检测gfap-igg。

gfap的主要临床表现为脑膜炎、脑炎、脊髓炎，上述三种临床表现可以孤立或任意组合形式出现。 目前gfap抗体的检测方法主要基于组织法和细胞法。 gfap蛋白主要有9种异构体，其中α异构体是星形胶质细胞的主要形式。 因此，敏感性和特异性较高的诊断方法是检测脑脊液中的gfap-α抗体。

图5组织法大鼠脑组织矢状位切片免疫荧光显示gfap-a患者脑脊液igg在软脑膜、软脑膜下( a )、脑室周围( b )、血管周围( c )有免疫反应。 有些患者脑脊液igg在大鼠小脑bergmann胶质细胞和小脑白质中显示免疫反应( e，f )。

病因和发病机制

gfap-a的病因不明，可能与肿瘤、病毒感染有关。 根据lennon等人的研究结果，34%的gfap-a患者能发现肿瘤，其中66%在gfap-a发病后2年内出现。

另外，29% gfap-a患者在神经系统症状出现之前有前驱流感症状。 到目前为止，还没有确定gfap-a的发病机制。 动物模型研究表明，特异性t细胞可能与gfap-a发病有关。

临床表现

gfap-a发病的中位年龄为44岁，54%见于女性。 急性或亚急性发病较多。 开始症状包括发烧、头痛、恶心、厌食、疲劳、颈痛。 神经系统的表现有意识障碍、脑膜刺激症、反射亢进、自律神经功能障碍、震颤、肌阵挛、互助失调、精神症状、认识障碍、癫痫等。

脑脊液检查

脑脊液细胞数的上升见于88%的gfap-a患者，中位数为78/μl (范围13-550 )，83%的患者蛋白质上升(中位数为80mg/dl，范围44-205 )。 54%患者脑脊液寡克隆带增高。 脑脊液中gfap抗体的阳性率和滴度明显高于血清。

目前认为gfap抗体脑脊液阳性在敏感性和特异性方面比血清阳性对GFAPa的诊断有更大的临床意义。 在gfap-a患者的血清和脑脊液中，经常重叠nmdar抗体、aqp4抗体、mog抗体等与其他自身免疫疾病相关的抗体。

影像学表现

gfap-a患者脑mri病灶部位不同，遍及大脑白质、节、丘脑、下丘脑、脑干、内囊、小脑。

增强扫描后可见脑室周围白质血管周围放射样强化、脑干表面强化及软脑膜和心室管膜强化。

脊髓mri多表现为长节脊髓障碍，但也可表现为短节病灶。 21%的患者出现中央管线样强化，少数患者出现脊髓广泛强化。

应该指出，血管周围放射样强化在gfap-a中并无特异性，也见于淋巴瘤样肉芽肿病、神经系统结节病、原发性中枢神经系统血管炎、mog相关脑脊髓炎等。

图6脑mri显示t2wi/flair异常信号在脑白质、脑干、基底节( a-e )。 t1钆增强后，显示血管周围的放射样强化(用箭头表示) ( f )。

诊断和治疗

gfap-a的临床诊断和治疗没有制定指南或专家共识。 患者临床表现为脑膜炎、脑炎或脊髓炎，mri提示血管周围放射样强化时，需要考虑gfap-a的可能性。 大部分治疗都是临床经验治疗。 急性期可以使用大量的甲基强的松龙冲击治疗、丙种球蛋白冲击治疗、血浆置换。 长时间的治疗包括口服糖皮质激素及免疫抑制剂。

中间总结

gfap-a临床上比较少见，但中枢神经系统脱髓鞘抗体的临床检查多含有gfap-igg。 临床表现为脑脊髓炎时，不要轻易错过gfap-a诊断，在完全的gfap-igg检查中应该留下血清和脑脊髓液，其中脑脊液抗体阳性的意义重大。

有些学者认为脑mri血管周围放射样强化是gfap-a的特征性征象，但其特异性不高，应考虑其他异病同像的可能性。

参考文献:

1 .自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的研究现状.中国神经免疫学和神经学杂志.，6(26):437-440

2.areapostremasyndrome:anotherfeatureofanti-gfapencephalomyelitis.multscler

联邦调查局； 26 (二):253-255。

3.teachingneuroimages:autoimmuneglialfibrilaryacidicproteinmeningoencephalomyelitis.neurology 26。 93(22):e2076-e2077。

4.clinicalcharacteristicsofautoimmunegfapastrocytopathy.Jneuroimmunoljul 15。 332:91-98。

第一个医学界神经学频道

整理丨九江学院附属医院神经内科沈遥

责任丨章丽

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